Carglumsäure

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Strukturformel
Strukturformel von Carglumsäure
Allgemeines
Name Carglumsäure
Andere Namen

N-Carbamyl-L-glutaminsäure

Summenformel C6H10N2O5
Externe Identifikatoren/Datenbanken
CAS-Nummer 1188-38-1
EG-Nummer (Listennummer) 601-569-3
ECHA-InfoCard 100.116.323
PubChem 121396
ChemSpider 108351
DrugBank DB06775
Wikidata Q822884
Arzneistoffangaben
ATC-Code

A16AA05

Eigenschaften
Molare Masse 190,15 g·mol−1
Sicherheitshinweise
Bitte die Befreiung von der Kennzeichnungspflicht für Arzneimittel, Medizinprodukte, Kosmetika, Lebensmittel und Futtermittel beachten
GHS-Gefahrstoffkennzeichnung[1]

Achtung

H- und P-Sätze H: 302​‐​315​‐​319​‐​335
P: 261​‐​305+351+338[1]
Toxikologische Daten

1000 mg·kg−1 (LD50Mausoral)[1]

Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet.
Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen (0 °C, 1000 hPa).

Carglumsäure ist ein Orphan-Arzneimittel, das zur Behandlung durch einen Mangel an N-Acetylglutamat-Synthetase ausgelöster Hyperammonämie eingesetzt wird. Die chemische Verbindung leitet sich von der Carbamidsäure und der Glutaminsäure ab und ist wie die zuletzt genannte chiral.

Zu einer potentiell hirnschädigenden Hyperammonämie kommt es, wenn der Harnstoffzyklus im Körper nicht mehr funktioniert, der Körper also kein Ammoniak durch Einbau in Harnstoff entgiften kann. Dies ist bei N-Acetylglutamat-Synthetasemangel der Fall.[2] Ursache sind Mutationen im NAGS-Gen (Chromosomenregion 17q21.31). Das Produkt der N-Acetylglutamat-Synthetase (N-Acetylglutamat) dient im Körper als allosterischer Aktivator der Carbamoylphosphat-Synthetase I.

Carglumsäure ist ein Strukturanalogon vom fehlenden N-Acetylglutamat und kann ebenfalls als Aktivator dienen. Es wirkt therapeutisch sogar besser.[2]

Einzelnachweise

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  1. a b c Datenblatt N-Carbamyl-L-glutamic acid bei Sigma-Aldrich, abgerufen am 23. Juni 2014 (PDF).
  2. a b H. Lüllmann, K. Mohr, L. Hein: Pharmakologie und Toxikologie, 17. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2010, ISBN 978-3-13-151647-3, S. 267.