Urticaria pigmentosa
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.2 | Mastozytose (angeboren) – Urticaria pigmentosa |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Urticaria pigmentosa ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Urticaria aufgrund einer Mastozytose der Haut.[1][2]
Synonyme sind: Nettleshipsche Krankheit; Nettleship-Syndrom; Mastozytose-Syndrom; kutane Mastozytose; Braunmensch; Mastzellenretikulose, Morbus Rywlin, generalisierte Mastozytose; englisch Maculopapular cutaneous mastocytosis
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1869 durch Edward Nettleship.[3][4]
Die Erkrankung ist nicht zu verwechseln mit dem Nettleship-Falls-Syndrom, einem okulären Albinismus.
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Häufigkeit und der Vererbungsmodus sind nicht bekannt.[1]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Der Erkrankung liegen Mutationen im KIT-Gen auf Chromosom 4 Genort q12 zugrunde.[5]
Einteilung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Folgende Unterteilungen ist gebräuchlich:
Systematisch:
Klinisch:[2]
- Hämorrhagische Form (Urticaria pigmentosa haemorrhagica)
- Exanthematische Form (Urticaria pigmentosa, exanthematische)
- Bullöse Form (Urticaria pigmentosa bullosa)
- Xanthelasmoide Form (Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea)
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Klinische Kriterien sind:[2]
- Erstmanifestation häufig bereits in den ersten 2 Lebensjahren, dann wieder gehäuft zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt
- Lokalisation hauptsächlich am Rumpf
- Flache graubraune Flecken mit Darier-Zeichen, häufig Dermographismus elevatus
Differentialdiagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Abzugrenzen ist eine systemische Form der Mastozytose; ferner ein Malignes Lymphom oder ein Dermatofibrom.
Therapie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Neben dem Vermeiden von Auslösern wie u. a. Nichtsteroidale Antiphlogistika, Acetylsalicylsäure, Kodein, Procain, Polymyxin B, mechanische Reizung oder abrupte Temperaturänderungen stehen kühlende oder Antihistaminika-enthaltende Gele sowie die PUVA zur Verfügung.[2]
Heilungsaussicht
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Prognose ist günstig, die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Bei Manifestation im Kindesalter kommt es in gut der Hälfte zu einer Spontanremission.[9]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- R. J. Vasani, S. V. Medhekar: Urticaria pigmentosa. In: Indian dermatology online journal, Band 6, Nr. 6, 2015 Nov-Dec, S. 464–465, doi:10.4103/2229-5178.169727, PMID 26752589, PMC 4693376 (freier Volltext).
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b Maculopapular cutaneous mastocytosis. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c d Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ E. Nettleship: Rare forms of urticaria. In: British Medical Journal, London 1869, Band 2, S. 323–324.
- ↑ E. Nettleship: Chronic urticaria leaving brown stains: nearly two years’ duration. In: British Medical Journal, London 1869, Band 2, A 435
- ↑ Mast cell disease. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Urtikaria pigmentosa, noduläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Urtikaria pigmentosa, plaqueförmige. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Urtikaria pgimentosa, typische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ A. Heinze, T. J. Kuemmet, Y. E. Chiu, S. S. Galbraith: Longitudinal Study of Pediatric Urticaria Pigmentosa. In: Pediatric dermatology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, doi:10.1111/pde.13066, PMID 28133781.
